Αχαλασια Οισοφαγου

ΑΧΑΛΑΣΙΑ ΟΙΣΟΦΑΓΟΥ

  • Tι είναι η αχαλασια οισοφαγου?

Η αχαλασια οισοφαγου είναι μία σπάνια νόσος του οισοφάγου που προκαλεί μακροχρόνια δυσκολία στην κατάποση, τόσο σε υγρά όσο και σε στερεά και επιδεινώνεται σταδιακά με το χρόνο. Ο ασθενής με αχαλασία μπορεί επίσης να εμφανίσει πόνο στο στήθος, στάση τροφών ή και ενσφήνωση βλωμού στον οισοφάγο. Σε πολλούς ασθενείς, μπορεί να θεωρηθεί ότι έχουν κατάθλιψη ή ακόμη και να εμφανίσουν πραγματική κατάθλιψη από την συνεχιζόμενη δυσκολία να καταπιούν.

Σε αρχικά στάδια αχαλασίας οι περισσότεροι ασθενείς μετά από κάθε μπουκιά πίνουν νερό <<γιατρέ έχω πάντα λίγο νερό δίπλα μου>> και οι τροφές προωθούνται αργά αργά με τη βαρύτητα, δίκην κλεψύδρας, ενώ υπάρχουν υπολλείματα τροφών ή και υγρά ή και σάλιο στον οισοφάγο, ακόμα και αν ο ασθενής είναι νηστικός από μέρες.

Με το χρόνο οι ασθενείς δυσκολεύονται όλο και περισσότερο ακόμη και να πιούν και νερό και το φαγητό γίνεται από απόλαυση, βάσανο. Έτσι αρχίζουν να αποφεύγουν να τρώνε μεγάλες ποσότητες, με αποτέλεσμα να χάνουν βάρος. Πολλές φορές υπάρχει ανάροια άπεπτων τροφών και υγρών από τον οισοφάγο λόγω χρόνιας στάσης, που λανθασμένα μπορεί να εκληφθεί ως παλινδρόμηση.

Σε προχωρημένα στάδια οι ασθενείς κινδυνεύουν από εισρόφηση, ιδίως κατά την κατάκλιση, λόγω στάσης υγρών και τροφών στον οισοφάγο, που μπορεί να είναι πολύ διατεταμένος (σιγμοειδής οισοφάγος). Επίσης, πολλοί ασθενείς μπορεί να έχουν βήχα και να εμφανίζουν υποτροπιάζουσες πνευμονίες από εισρόφηση και να χρειαστούν συχνές νοσηλείες.

!!!ΠΡΟΣΟΧΗ: Η ενσφήνωση μεγάλης ποσότητας τροφών στον οισοφάγο και η πνευμονία από εισρόφηση, αποτελούν εξαιρετικά επείγουσες και επικίνδυνες καταστάσεις, ιδίως σε παραμελημένες περιπτώσεις και μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρές επιπλοκές. Σπανίως, ο μεγαοισοφάγος μπορεί να προκαλέσει σημαντική απόφραξη της τραχείας και να απαιτηθεί διασωλήνωση του ασθενούς.

Τέλος, εφόσον η αχαλασία αφεθεί και δεν διαγνωστεί και αντιμετωπιστεί ριζικά σε αρχικό στάδιο, υπάρχει ο κίνδυνος καρκινωματώδους εξαλλαγής.

  • Παθοφυσιολογία

Οισοφάγος είναι ο σωλήνας του πεπτικού που μεταφέρει την τροφή από το στόμα στον στόμαχο. Στο σημείο που ο οισοφάγος ενώνεται με τον στόμαχο υπάρχει μία λειτουργική <<βαλβίδα>>, ο κατώτερος οισοφαγικός σφιγκτήρας (ΚΕΣ), που ανοίγει κατά την κατάποση για να περάσει η τροφή στον στόμαχο και κλείνει αμέσως μετά για να μήν επιστρέψει, να μην παλινδρομήσει από τον στόμαχο στον οισοφάγο. Στην αχαλασια οισοφαγου η <<βαλβίδα-ΚΕΣ>> καθυστερεί να ανοίξει, δεν χαλαρώνει γρήγορα και έτσι οι τροφές και υγρά και στερεά παραμένουν στον οισοφάγο για μεγαλύτερο διάστημα, και καθυστερουν να περάσουν στον στόμαχο.

Ο οισοφάγος προσπαθεί να υπερνικήσει τη λειτουγική στένωση στον ΚΕΣ και προοδευτικά διατείνεται, ενώ ο μυς του υπερτρέφεται από υπερπροσπάθεια. Στην αχαλασία πάσχει ο μυς του οισοφάγου, γι’αυτό και στη γαστροσκόπηση, ο βλεννογόνος που είναι το εσωτερικό κάλυμα του οισοφαγικού σωλήνα μπορεί να είναι τελείως φυσιολογικός.

Συνοπτικά, η αχαλασία είναι η πιο συχνή πρωτοπαθής κινητική διαταραχή του οισοφάγου που χαρακτηρίζεται από δυσλειτουργία του ΚΕΣ, με αδυναμία χάλασης και αυξημένο τόνο λόγω διαταραχής της νεύρωσής του (εκφύλιση του μυεντερικού πλέγματος) και συγχρόνως διαταραχή στον περισταλτισμό του σώματος του οισοφάγου (απερίσταλση ή σύγχρονες συσπάσεις).

  • Είναι συχνή νόσος η αχαλασία?

Η αχαλασία δεν είναι συχνή, αλλά σπάνια νόσος αν και μπορεί να εμφανιστεί σε όλες τις ηλικίες, από παιδιά μέχρι υπερήλικες, και στα δύο φύλα το ίδιο και σε όλα τα μήκη και τα πλάτη της γής (ένας νέος ασθενής ανά 100.000 πληθυσμό ανά έτος). Στη χώρα μας υπολογίζεται ότι υπάρχουν περίπου 1500-2000 ασθενείς με αχαλασια οισοφαγου, ενώ κάθε χρόνο προσβάλλονται από τη νόσο 150-200 νέα άτομα.

  • Πως γίνεται η διάγνωση?

Η διάγνωση δεν είναι πάντα εύκολη και μπορεί να καθυστερήσει ακόμη και για έτη, επειδή τα συμπτώματα στην αρχή είναι ήπια. Οι ασθενείς αρχίζουν να συμβουλεύονται διάφορους γιατρούς και ακόμη και οι ειδικοί μπορεί να μην υποψιαστούν την αχαλασια , για να ζητήσουν τις κατάλληλες εξετάσεις, που είναι καταρχάς η γαστροσκόπηση και στη συνέχεια η ακτινογραφία και τέλος η μανομετρία οισοφάγου.

Η γαστροσκόπηση είναι σημαντικότατη εξέταση και πρέπει να γίνεται πρώτη, για να αποκλιστεί επιπλέον άλλη οργανική νόσος, όπως ο καρκίνος του οισοφάγου (ψευδο-αχαλασία). Ακόμη όμως και μετά από γαστροσκόπηση μπορεί να ξεφύγει η διάγνωση της αχαλασίας, γιατί ο βλεννογόνος, το εσωτερικό δηλαδή τοίχωμα του οισοφάγου, μπορεί να είναι φυσιολογικό και το ενδοσκόπιο μπορεί να περάσει από τον ΚΕΣ χωρίς να υποψιαστεί την αντίσταση ο ενδοσκόπος. Στην αχαλασια πάσχει ο μυς που είναι από έξω και δεν φαίνεται με τη γαστροσκόπηση. Επιπλέον, σε αρχικά στάδια η αχαλασια μπορεί να εκληφθεί ως γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (ΓΟΠΝ) και να δοθεί θεραπεία για παλινδρόμηση, χωρίς όμως σημαντική βελτίωση και τα συμπτώματα της αχαλασίας θα επανέλθουν ή θα συνεχίζονται.

Το βαριούχο γεύμα (οισοφαγογράφημα ή ακτινογραφία οισοφάγου) μπορεί να συνδράμει στην δυναμική εκτίμηση του σώματος και του ΚΕΣ του οισοφάγου. Είναι σημαντικός ο διαχωρισμός μεταξύ της αρχικής φάσεως κατά την οποία εμφανίζεται υπερπερισταλτισμός και της προχωρημένης, όπου παρατηρείται κόπωση των μυών και μεγαοισοφάγος. Η ακτινογραφία οισοφάγου γίνεται σε όλα τα νοσοκομεία και είναι πολύ καλή εξέταση να γίνει η διάγνωση της αχαλασίας και πρέπει πάντα να ζητάται μετά από γαστροσκόπηση σε ασθενείς με δυσκαταποσία.

Τέλος, η διάγνωση της αχαλασίας, εφόσον την υποπτευθεί ο γιατρός, μπορεί να γίνει με μία εξέταση που λέγεται μανομετρία οισοφάγου. Η μανομετρία οισοφάγου γίνεται μόνο σε ορισμένα κέντρα, όπου πρέπει να παραπεμφθεί ο ασθενής με υποψία αχαλασίας.

Ιδίως η νεώτερη, υψηλής ευκρίνειας τοπογραφική μανομετρία (HRTM), αποτελεί την εξέταση εκλογής για την οριστική διάγνωση των τριών τύπων αχαλασίας, και θα πρέπει να προτιμάται της κλασσικής μανομετρίας.

Συνοπτικά η μακροχρόνια προοδευτικά επιδεινούμενη δυσφαγία και η αναγωγή άπεπτων τροφών, αποτελούν συμπτώματα που γεννούν την υπόνοια ύπαρξης αχαλασίας.

  • Η θεραπευτική αντιμετώπιση της αχαλασίας

Τα φάρμακα που υπάρχουν για την αχαλασια (ανταγωνιστές διαύλων ασβεστίου, νιτρώδη, ευκινητικά) ουσιαστικά δεν βοηθούν, παρά μόνο ελάχιστα, στα πολύ αρχικά στάδια, γιατί έχουν προσωρινό αποτέλεσμα και ουσιαστικά χρησιμοποιούνται προσωρινά για να καλύψουν το διάστημα μέχρι να αποφασιστεί πιο ριζική και μακροχρόνια θεραπεία.

Άλλες, παλιές θεραπείες, που υπάρχουν είναι η ενδοσκοπική διαστολή με μπαλόνι, η έγχυση αλλαντικής τοξίνης (Βotox) στον KEΣ με στόχο τη χαλάρωσή του και η χειρουργική μυοτομή (Heller από το 1913), οι οποίες όμως έχουν πολλές αποτυχίες, υποτροπές και σοβαρές επιπλοκές.

Η διαστολή με μπαλόνι γίνεται στη διάρκεια μιας γαστροσκόπησης, αλλά ενώ στην αρχή έχει κάποιο προσωρινό αποτέλεσμα, συνήθως σε ήπιες, ελαφρές περιπτώσεις αχαλασίας και σε αρχικά στάδια, τα συμπτώματα θα επανέλθουν μετά από άλλοτε άλλο χρονικό διάστημα, ίσως και με σοβαρότερη μορφή, που απαιτούν επανάληψη της διαστολής, γεγονός που αυξάνει τον κίνδυνο επιπλοκών, ενώ σε προχωρημένα στάδια δεν έχει κανένα αποτέλεσμα.

Η διαστολή με μπαλόνι δε λύνει το πρόβλημα της αχαλασίας σε μακροχρόνια βάση και δεν μπορεί να εφαρμοστεί σε όλους τους ασθενείς. Συγκεκριμένα σε προχωρημένες, βαριές περιπτώσεις, τελικού σταδίου, σιγμοειδικού τύπου αχαλασια και μεγαοισοφάγο, η διαστολή με μπαλόνι δεν μπορεί να εφαρμοστεί πρακτικά λόγω του σιγμοειδούς οισοφάγου, δε δίνει λύση και έχει απόλυτη αποτυχία, (όπως σε κάποιους από τους ασθενείς μας που θεραπεύτηκαν επιτυχώς σε μακροχρόνια βάση με την νεώτερη ενδοσκοπική μυοτομή ΠΟΕΜ-POEM που θα αναφέρουμε παρακάτω). Επιπλέον η διαστολή με μπαλόνι μπορεί να έχει και σοβαρές επιπλοκές, όπως διάτρηση, ακόμη και στα καλύτερα χέρια, γιατί γίνεται τυφλά και ο γιατρός δε βλέπει τί διαστέλλει.

Η χειρουργική μυοτομή κατά Heller (1913), που είναι γνωστή εδώ και πάνω από 100 έτη, είναι ένα αρκετά επεμβατικό χειρουργείο, αφήνει ουλές στην κοιλιά και απαιτεί αρκετή νοσηλεία με πολλές επιπλοκές, ιδίως σε ηλικιωμένους με συμπαραμαρτούντα νοσήματα. Επιπλέον η χειρουργική μυοτομή Heller καταφέρνει μικρού μήκους μυοτομή, που σε αρκετές περιπτώσεις δεν είναι επαρκής για να λύσει το προβλημα της αχαλασίας, λόγω του ότι το μεγαλύτερο μέρος του οισοφάγου βρίσκεται στο θώρακα και μόνο ένα μικρό μέρος του είναι προσπελάσιμο από τους χειρουργούς από την κοιλιά.

Ακόμη και εάν κάποιος καταφέρει να κάνει το χειρουργείο λαπαροσκοπικά, που δεν είναι πάντα εφικτό λόγω της ιδιαίτερης ανατομικής του εκάστοτε ασθενούς, η μυοτομή που επιτυγχάνεται, είναι συνήθως ανεπαρκής να λύσει το πρόβλημα σε όλους τους ασθενείς με αχαλασια οισοφαγου, ιδίως σε ασθενείς που έχουν και πόνο στο στήθος, ή όπως σήμερα ταξινομούνται σύμφωνα με την ΗRTM σε στάδιο ΙΙ (υπερκινητικού) και ΙΙΙ (σπαστικού) τύπου αχαλασια οισοφαγου. Στις περιπτώσεις αυτές απαιτείται μεγάλου μήκους μυοτομή από τον μέσον του οισοφάγου έως και κάτω από την ΓΕΣ για να λυθεί το πρόβλημα, που πρακτικά είναι αδύνατον να επιτευχθεί χειρουργικά.

Επιπλέον, η χειρουργική μυοτομή είναι εξαιρετικά επεμβατική με αποτέλεσμα να καταστρέφονται οι φυσιολογικοί αντιπαλινδρομικοί μηχανισμοί της γαστροοισοφαγικής συμβολής και έτσι μετά από Heller να απαιτείται υποχρεωτικά αντιπαλινδρομική επέμβαση (π.χ. θολοπτύχωση κατά Dor). Αντιθέτως στην πιο ντελικάτη, ενδοσκοπική μυοτομή ΠΟΕΜ (POEM) λόγω πρόσβασης εκ των έσω, δια του υποβλεννογονίου tunnel, οι φυσιολογικοί αντιπαλινδρομικοί μηχανισμοί παραμένουν άθικτοι και έτσι δεν απαιτείται αντιπαλινδρομική παρέμβαση μετά από ΠΟΕΜ.

Συμπερασματικά η χειρουργική μυοτομή Heller είναι παλιά τεχνική, εξαιρετικά επεμβατική (invasive), επιτυγχάνει μικρού μήκους μυοτομή, που δε λύνει το πρόβλημα σε όλους τους ασθενείς, ιδίως σε βαριές περιπτώσεις και σε σπαστικού ή υπερκινητικού τύπου αχαλασία, απαιτεί αντιπαλινδρομική επέμβαση, που επίσης έχει επιπλοκές και αποτυχίες, και ουσιαστικά έχει αντικατασταθεί παγκοσμίως, στις προηγμένες χώρες, από τη νεώτερη τεχνική, την ενδοσκοπική μυοτομή γνωστή ως ΠΟΕΜ (POEM).

  • Η ενδοσκοπική μυοτομή ΠΟΕΜ (POEM)

Η πλέον σύγχρονη, οριστική, ελάχιστα επεμβατική, μακροχρόνια θεραπεία της αχαλασίας οισοφάγου είναι η ενδοσκοπική από του στόματος μυοτομή, γνωστή ως ΠΟΕΜ (POEM), η οποία επιτυγχάνει μεγάλου μήκους μυοτομή έως και 18-20 εκ, κατά περίπτωση και όπου είναι αναγκαίο, και έχει πλέον αντικαταστήσει παγκοσμίως, στις προηγμένες χώρες, όλες τις προηγούμενες θεραπείες. Τα στάδια του ΠΟΕΜ φαίνονται σχηματικά παρακάτω (εικόνα 1).

Η τεχνική ΠΟΕΜ μπορεί να εφαρμοστεί σε όλους τους τύπους αχαλασίας καθώς και σε άλλες διαταραχές κινητικότητας του οισοφάγου, όπως ο διάχυτος οισοφαγικός σπασμός, οισοφάγος καρυοθραύστης κλπ.

Η μέθοδος ΠΟΕΜ γίνεται κατά τη διάρκεια μιας γαστροσκόπησης, και είναι ελάχιστα επεμβατική μέθοδος με μικρό χρόνο νοσηλείας (1-3ημέρες) και δεν αφήνει ουλή. Ο χρόνος ανάρρωσης είναι πολύ βραχύς και οι ασθενείς επανέρχονται σε όλες τις δραστηριότητές τους στη βδομάδα περίπου.

Η μεθοδος ΠΟΕΜ δίνει μακροχρόνια λύση σε όλες τις περιπτώσεις αχαλασίας, έχει εφαρμοστεί και από την ομάδα μας ακόμη και σε προχωρημένες μορφές, σε επιβαρυμένους, ηλικιωμένους ασθενείς με πολλά προβλήματα που είχαν αντένδειξη για χειρουργείο, ή το χειρουργείο είχε μεγάλο ρίσκο.

Η μέθοδος POEM μπορεί να εφαρμοστεί ακόμη και σε περιπτώσεις αποτυχίας προηγούμενων θεραπειών, όπως η παλιά χειρουργική μυοτομή κατά Heller (από το 1913) ή η διαστολή με μπαλόνι.

Η πρόγνωση της αχαλασίας είναι πολύ καλύτερη όταν γίνεται έγκαιρη διάγνωση και άμεση εφαρμογή της ενδοσκοπικής μυοτομής ΠΟΕΜ (POEM) πριν εμφανιστούν επιπλοκές της αχαλασίας, όπως διάταση του οισοφάγου, μεγαοισοφάγος, ή σιγμοειδής οισοφάγος.

  • Η εμπειρία μας από την ενδοσκοπική μυοτομή ΠΟΕΜ (POEM)

Η ομάδα μας (N. Eλευθεριάδης και συνεργάτες) είναι η πρώτη που έφερε και εφάρμοσε με εξαιρετική επιτυχία την ενδοσκοπική μυοτομή ΠΟΕΜ (POEM) στη χώρα μας από το 2012, έχει την μεγαλύτερη εμπειρία και μέχρι σήμερα (Οκτώβρης 2016) έχει πραγματοποιήσει με επιτυχία Πανελλαδικώς, τον μεγαλύτερο αριθμό επεμβάσεων ενδοσκοπικής μυοτομής με την τεχνική POEM σε ασθενείς με αχαλασια οισοφαγου, χωρίς καμία εξαίρεση, ακόμη και σε υπερήλικη γυναίκα 92 ετών.

Συγκεκριμένα, η ελάχιστα επεμβατική ενδοσκοπική μυοτομή ΠΟΕΜ (POEM) εφαρμόζεται με εξαιρετική επιτυχία στο ενδοσκοπικό εργαστήριο του Νοσοκομείου Μετροπόλιταν, Αθηνών, με διάρκεια νοσηλείας μόλις μία με δύο ημέρες (οι περισσότεροι ασθενείς εξέρχονται την επομένη της επέμβασης) και εξαιρετικά μακροχρόνια αποτελέσματα (παρακολούθηση έως και 3 έτη).

Η μέθοδος POEM εφαρμόστηκε με επιτυχία σε όλους τους ασθενείς με αχαλασια οισοφαγου, χωρίς εξαιρέσεις, ανεξαρτήτως ηλικίας (μέχρι και σε ασθενή 92-ετών ασθενή με προχωρημένου, σιγμοειδικού τύπου αχαλασια οισοφαγου), σταδίου, ή ακόμα και επί αποτυχίας προηγούμενων θεραπειών, όπως σε 2 ασθενείς με αποτυχία προηγούμενης χειρουργικής επέμβασης κατά Heller και σε 2 ασθενείς με αποτυχία των διαστολών με μπαλόνι. Οι παραπάνω ασθενείς, συνέχισαν να έχουν σοβαρά προβλήματα κατάποσης με επανειλημμένες εισροφήσεις και πνευμονίες από εισρόφηση, παρά τις συνεχείς διαστολές ή το προηγούμενο χειρουργείο.

Επιπλέον, η μέθοδος POEM αποτέλεσε την μοναδική λύση σε 3 υπερήλικες ασθενείς (79, 80 και 92 ετών) με τελικού σταδίου, σιγμοειδικού τύπου αχαλασια οισοφαγου, όπου όλες οι άλλες θεραπείες απέτυχαν (μπαλόνι και Heller), ενώ είχαν αντένδειξη για οποιαδήποτε άλλη θεραπεία. Σε αυτούς τους ασθενείς η ΠΟΕΜ έδωσε μακροχρόνια ανακούφιση και ουσιαστική λύση.

Δεν υπήρξαν σοβαρές επιπλοκές από όλες τις επεμβάσεις ΠΟΕΜ που πραγματοποιήσαμε τα τελευταία 4 έτη και τα αποτελέσματά μας είναι εφάμιλλα με τα διεθνή δεδομένα από τα μεγάλα κέντρα της Ευρώπης και της Αμερικής. Οι ασθενείς μας έχουν 3-4 έτη παρακολούθησης με εξαιρετικά αποτελέσματα.

Συμπερασματικά, η ενδοσκοπική μυοτομή ΠΟΕΜ θεωρείται στις μέρες μας η θεραπεία εκλογής για όλους τους τύπους αχαλασιας που δίνει οριστική και μακροχρόνια λύση και έχει αντικαταστήσει όλες τις προηγούμενες θεραπείες στον προηγμένο κόσμο.

Μετά από τη σχετική έγγραφη άδεια παραθέτουμε λίστα με σχόλια αχαλασικών ασθενών μας που υποβλήθηκαν με επιτυχία στην ενδοσκοπική μυοτομή POEM. (Εικόνα 2)

αχαλασια οισοφαγου

Εικόνα 2. Οισοφαγογράφημα ασθενούς μας με αχαλασια πριν (Α) και μετά (Β) από ενδοσκοπική μυοτομή POEM. Ταχεία δίοδος του σκιαγραφικού την επομένη της επέμβασης POEM.

αχαλασια οισοφαγου

Εικόνα 3. Στάδια του ΠΟΕΜ σε ασθενή μας με αχαλασια τύπου ΙΙ.

Εικόνα 4. Στάδια του ΠΟΕΜ σε 79-ετών ασθενή με αχαλασία από 45 έτη. Σιγμοειδής οισοφάγος και αποτυχία προηγούμενων διαστολών. 1.5 έτος μετά από ΠΟΕΜ είναι πλέον σε άριστη κατάσταση.

 

 

 

Δρ. Νικόλαος Π. Ελευθεριάδης
Ειδικός Επεμβατικός Γαστρεντερολόγος, με πλήρη εκπαίδευση στο ΠΟΕΜ και ESD στο Τόκυο-Ιαπωνία

Επιστημονικός Συνεργάτης Digestive Disease Center, Showa University Koto-Toyosu Tokyo, Japan, (Prof. Inoue)

E-mail: nikoseleftheriadis@yahoo.com

www.nikoseleftheriadis.gr

Wikipedia: Αχαλασια Οισοφαγου